三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未曾知，所以病人相当难于。正不常情况下，是脑能量代谢的主要原料。1标准型胆碱缺点综合征（G1D）由于SLC2A1突变的突变，再度导致脑内积聚减少。

G1D不常平庸为痉挛心脏病与脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型之前，G1D一前传不可或缺神经功能缺点，不常独立于内皮细胞方面的GLUT1胆碱阻碍，而缩减人体内内浓度可以缓解症状。所作指出这些发现有可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展加强脑流入或获取必要替代底物的病人新方法。

迄今为止用于G1D的痉挛素食疗法，仅能缓解2/3病征的运动阻碍或痉挛心脏病，而且并非值得注意耐受。有研究工作显示，与生酮素食病人形式相反的，如三庚酸胺等脂质有可能会通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的之前间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所大学西南医学之前心的研究工作者们，进一步开展非商业性、闭馆标记前传的医学研究工作，对三庚酸胺病人新方法来进行分析。研究工作结果应用软件发表文章于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共划定14名未曾接受生酮素食病人的1标准型胆碱缺点综合征的儿童与。干预手段为，在测试者日不常素食之前说明食品级三庚酸胺。

由于大多痉挛心脏病不明显，病征或家属的感觉到不足以用于分析。因此，研究工作者运用于定量脑电图、神经社会心理学、血液分析、脑动物会的吸收光谱检查等手段。

研究工作显示，1名测试者（7%）无法出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部份病征神经心理平庸以及脑动物会缩减。11名病征（78%），长期运用于三庚酸裸后未曾出现副作用。3名测试者（21%）平庸为胃肠道症状，1（7%）名测试者病人停顿。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D病征的主要神经功能产生有利影响。另外，研究工作的观察基准可以构成一个不可或缺的构建，来分析代谢性脑病（之前间代谢产物阻碍）的病人新方法。

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编辑： neuro207